Accidente cerebrovascular isquemico arterial pediatrico / Arterial ischemic stroke in childhood

Resumen A pesar de los avances en la identificación y reco nocimiento de factores de riesgo del accidente cerebro vascular (ACV) isquémico arterial pediátrico hay escasos avances en el tratamiento hiperagudo. Los factores de riesgo más frecuentes son las arteriopatías, cardiopatías y trombofilias. La confirmación temprana con estudios neurorra diológicos es clave para considerar las terapias de re perfusión, que tienen evidencia limitada en pediatría con buen perfil de seguridad. Existe consenso en la utilización de anticoagulación en patología cardioem bólica, enfermedades protrombóticas y antiagregación en arteriopatías. El desafío futuro será lograr una coordinación entre servicios prehospitalarios y centros especializados en ACV, para mejor manejo terapéutico en etapa hiperaguda disminuyendo su morbimortalidad.

Abstract Despite advances in the identification and recogni tion of risk factors for pediatric arterial ischemic stroke, little progress has been made in hyperacute treatment. The most frequent risk factors are arteriopathies, car diopathies, and thrombophilia. Early confirmation with neuroradiological studies is key to consider reperfusion therapies, which have limited evidence in pediatrics but a good safety profile. There is consensus on the use of anticoagulation in cardio-embolic and prothrombotic diseases, and anti platelet therapy in arteriopathies. The future challenge is to improve coordination between prehospital services and specialized stroke centers to improve therapeutic management in the hyperacute stage and reduce morbidity and mortality.

[Arterial ischemic stroke in childhood]. / Accidente cerebrovascular isquémico arterial pediátrico.

Despite advances in the identification and recognition of risk factors for pediatric arterial ischemic stroke, little progress has been made in hyperacute treatment. The most frequent risk factors are arteriopathies, cardiopathies, and thrombophilia. Early confirmation with neuroradiological studies is key to consider reperfusion therapies, which have limited evidence in pediatrics but a good safety profile. There is consensus on the use of anticoagulation in cardio-embolic and prothrombotic diseases, and antiplatelet therapy in arteriopathies. The future challenge is to improve coordination between prehospital services and specialized stroke centers to improve therapeutic management in the hyperacute stage and reduce morbidity and mortality.

A pesar de los avances en la identificación y reconocimiento de factores de riesgo del accidente cerebrovascular (ACV) isquémico arterial pediátrico hay escasos avances en el tratamiento hiperagudo. Los factores de riesgo más frecuentes son las arteriopatías, cardiopatías y trombofilias. La confirmación temprana con estudios neurorradiológicos es clave para considerar las terapias de reperfusión, que tienen evidencia limitada en pediatría con buen perfil de seguridad. Existe consenso en la utilización de anticoagulación en patología cardioembólica, enfermedades protrombóticas y antiagregación en arteriopatías. El desafío futuro será lograr una coordinación entre servicios prehospitalarios y centros especializados en ACV, para mejor manejo terapéutico en etapa hiperaguda disminuyendo su morbimortalidad.

[Sleep disorders and their impact on neurodevelopment]. / Trastornos del sueño y su impacto en el neurodesarrolo.

Sleep is the main activity of the developing brain and indispensable for the maturation of the central nervous system. Sleep habits are influenced by biological, social and cultural factors and play a role in learning and memory processes. It is estimated that 25-50% of children have sleep difficulties. There is consensus that insufficient sleep has a negative impact on neurodevelopment. Sleep disorders double their incidence in children with neurological disorders, with a bidirectional reciprocal causal link. They are classified into: insomnia, sleep-related breathing disorders, centrally caused hypersomnolence disorders, circadian cycle disorders, parasomnias, sleep-related movement disorders, and others. Despite the scientific evidence of the importance of sleep in early childhood, a high percentage of children do not comply with the recommended hours of sleep, which reflects the importance of training the pediatrician in this problem, which has increased during the pandemic.

El sueño es la principal actividad del cerebro en desarrollo e indispensable para la maduración del sistema nervioso central. Los hábitos de sueño están influenciados por factores biológicos, sociales y culturales y cumplen un rol en procesos de aprendizaje y memoria. Se estima que el 25-50% de los niños presentan dificultades del sueño. Existe consenso de que el sueño insuficiente ejerce un impacto negativo en el neurodesarrollo. Los trastornos del sueño duplican su incidencia en niños con trastornos neurológicos, con un vínculo de causalidad recíproco bidireccional. Se clasifican en: insomnio, trastornos de la respiración relacionados con el sueño, trastornos de hipersomnolencia de causa central, trastornos del ciclo circadiano, parasomnias, trastornos del movimiento relacionados con el sueño y otros. A pesar de la evidencia científica de la importancia del sueño en la primera infancia, un alto porcentaje de niños no cumplen con las horas de sueño recomendadas, lo que refleja la importancia de capacitar al pediatra en esta problemática, incrementada en el curso de la pandemia.

[Bilateral paramedian thalamic infraction due artery of Percheron occlusion]. / Infarto talámico paramedial bilateral por oclusión de la arteria de Percherón.

INTRODUCTION: Artery of Percheron (AOP) is an anatomical variant responsible for the bilateral irrigation of both the medial thalami and rostral sector of the brainstem. Its obstruction causes infarcts in these areas. OBJECTIVE: To describe a clinical case of AOP infarction, highlighting the clinical and imaging fin dings to consider this pathology in the pediatric population with acute altered state of consciousness. CLINICAL CASE: A healthy 17-year-old adolescent presented with altered state of consciousness and diplopia, which was resolved in a few hours. Brain MRI showed a bilateral medial thalamic infarction, diagnosing an occlusion of the AOP. The only presumed etiological element was the presence of a patent foramen ovale. Surgical correction of the cardiac defect and anticoagulation were performed, with complete recovery. CONCLUSION: It is essential to know the clinical-radiological pattern of this condition, which is very characteristic, but infrequent in the pediatric age.

Neuromielitis óptica / Neuromyelitis optica

La neuromielitis óptica (NMO) es un trastorno autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central con predilección por los nervios ópticos y médula espinal. En el año 2004 se publicó la asociación de NMO con un anticuerpo contra el canal de agua acuaporina 4 (anti-AQP4), como una enfermedad diferente de la esclerosis múltiple (EM). Actualmente se propone el término trastornos del espectro NMO (NMOSD), debido a que las manifestaciones de la enfermedad pueden ser más extensas, afectando además del nervio óptico y médula espinal, al área postrema del bulbo raquídeo, tronco encefálico, diencéfalo y áreas cerebrales típicas (periependimarias, cuerpo calloso, cápsula interna y sustancia blanca subcortical). NMOSD se aplica también a pacientes que cumplen los criterios de NMO y son negativos para anti-AQP4. Dentro de este último grupo se ha detectado en un 20% la presencia de otro anticuerpo, anti-MOG (Glicoproteína oligodendrocítica de mielina) con un mecanismo fisiopatológico diferente pero con una clínica, en algunos casos, similar, y en general con mejor pronóstico. El tratamiento inmunosupresor en la crisis, así como el tratamiento a largo plazo en los casos que esté indicado, es fundamental para evitar secuelas y recidivas. El diagnóstico correcto de esta entidad es fundamental ya que puede ser agravado con el uso de fármacos útiles en el tratamiento de EM. En esta publicación haremos una revisión de la fisiopatología, clínica y criterios diagnósticos de NMOSD, y discutiremos las distintas opciones terapéuticas.

Neuromyelitis optica (NMO) is an autoimmune, inflammatory and de myelinat ing disorder of the central nervous system with a predilection for the optic nerves and spinal cord. In 2004 the association of NMO with an antibody against the water channel aquaporin 4 (anti-AQP4) was published as a different pathology from multiple sclerosis (MS). Currently the term NMO spectrum disorders (NMOSD) is proposed, because the manifestations of the disease can be more extensive, affecting in addition to the optic nerve and spinal cord, the area postrema of the dorsal medulla, brainstem, diencephalon and typical brain areas (periependymal, corpus callosum, internal capsule and subcortical white matter). NMOSD is also applied to patients who meet the NMO criteria and are negative for AQP4-IgG. Within the latter group, the presence of another antibody, anti-MOG, has been detected in 20%, with a different physiopathological mechanism, but with a similar clinic and a better prognosis. The immunosuppressive treatment in the attack, as well as the long-term treatment in the cases that are indicated, is fundamental to avoid sequelaes and recurrences. The correct diagnosis of this entity is essential since it can be aggravated with the use of drugs useful in the treatment of MS. In this publication we will review the pathophysiology, clinical and diagnostic criteria of NMOSD, and discuss the different therapeutic options.

¿Es útil el cannabis en la epilepsia refractaria? / Is cannabis useful in refractory epilepsy?

Resumen A pesar del desarrollo en las últimas décadas de más de 20 drogas antiepilépticas (DAE), el 25 a 30% de los epilépticos siguen siendo refractarios a los fármacos. El fracaso terapéutico y los efectos adversos de la politerapia determinan que los padres busquen nuevas alternativas terapéuticas, sin esperar los tiempos muchas veces prolongados de la evidencia científica. Las propiedades antiepilépticas del cannabis se conocen hace más de 4 milenios, persistiendo su uso hasta inicios del siglo pasado en el cual la aparición de nuevas DAE y su prohibición legal provocan su retiro medicinal. A partir del mejor conocimiento de la composición de los cannabinoides y del sistema endocannabinoide, se realizan estudios preclínicos y clínicos que en su mayoría muestran resultados favorables con buen margen de seguridad especialmente de los productos con mayor concentración de cannabidiol (CBD). Si bien pensamos que no será la solución milagrosa y definitiva de éstos niños, en la actualidad es una alternativa que puede mejorar la calidad de vida en epilepsias fármaco resistentes (EFR), no quirúrgicas, que no responden a dieta cetogénica. El desafío futuro será develar cual es la composición, dosis más eficaz y segura de cannabinoides, así como seleccionar los síndromes epilépticos candidatos para dicho tratamiento.

Abstract Despite the fact that in the last decades more than 20 antiepileptic drugs have been developed, 25-30% of epileptics remain drug-resistant. Therapeutic failure and the adverse effects of polytherapy cause parents to seek new therapeutic alternatives, without waiting for the (often-prolonged) scientific evidence. The anti-epileptic properties of the cannabis are known already more than 4 millennia, persisting its use until beginnings of last century in, which the appearance of new antiepileptic drugs and the legal prohibition of cannabis, caused its medical withdrawal. From better understanding of the composition of cannabinoids and endocannabinoid system, there are performed preclinical and clinical studies that, mostly, show favorable results with good safety margin, especially in case of the products with higher concentration of cannabidiol. While we think that, it will not be the miracle and definitive solution of these children, there is currently an alternative that may involve improvements in the quality of life in cases of epilepsy considered as drug resistant, non-surgical, that do not respond to the ketogenic diet. The future challenge will be to find the right composition, and the most effective and safe dose of cannabinoids, as well as to select the epileptic syndromes that are candidates for such treatment.

Craniectomy in herpetic encephalitis.

The morbidity and mortality of herpes simplex encephalitis have decreased since the 1980s with the use of antivirals, but have remained stable in the last couple of years. One cause of morbidity is the development of focal hemorrhagic necrosis and edema in the temporal lobe, giving rise to space-occupying lesions, with a subsequent elevation of intracranial pressure. In some cases, the necrosis and edema can be refractory to medical treatment, with fatal outcome. Under these circumstances, some authors proposed decompressive craniectomy to treat severe intracranial hypertension and prevent serious neurologic deficits. We report the clinical outcomes of 2 adolescents affected with herpes simplex encephalitis who developed, during the course of their illness, severe intracranial hypertension refractory to medical treatment. Decompressive surgery was undertaken, with good outcomes in both patients.